Lupus, odnosno sistemski eritemski lupus (SLE), je autoimuna bolest koju karakterizira pojava autoantitijela protiv vlastitih tkiva i organa, uzrokujući upalu i oštećenja organa. Može se pojaviti kod oba spola i u bilo kojoj dobnoj skupini, no najčešće se javlja kod žena (oko 90% slučajeva) i to u vrijeme reproduktivne dobi (od 15. do 45. godine života).
Smatra se da neke osobe imaju genetsku predispoziciju za lupus, a okolišni faktori su trigeri za pojavu bolesti. Terapije za izlječenje lupusa nema, no lijekovima se ublažavaju simptomi i bolest se može držati pod kontrolom.
Što je to lupus i što ga uzrokuje?
Lupus je kronična, autoimuna bolest, a javlja se kod osoba koje imaju genetsku predispoziciju za ovu bolest (dakle nasljednu sklonost) te kod tih osoba neki od okolišnih faktora potaknu stvaranje antitijela protiv vlastitih stanica (autoantitijela). Autoantitijela su usmjerena protiv dijelova vlastitih stanica (protiv jezgre satnice, komponenata citoplazme unutar stanica) te tako mogu „napasti“ različita tkiva, uzrokovati upalu i oštetiti organe.
Okolišni faktori za koje se smatra da mogu biti triger za pojavu lupusa su:
- neke virusne infekcije
- UV zračenje
- način prehrane
- stres
- neki lijekovi (antiepileptici, antibiotici…).
Vrste lupusa
Postoji nekoliko vrsta lupusa, no kada kažemo lupus najčešće mislimo na sistemski lupus.
Sistemski lupus (SLE)
Kod sistemskog eritemskog lupusa (SLE) autoantitijela napadaju više različitih organa, odnosno upala je multisistemska, a najčešće zahvaćeni organi su koža (osipi na licu i tijelu), zglobovi, bubrezi, pluća, živčani sustav i serozne membrane.
Diskoidni eritemski lupus (DLE)
Diskoidni eritemski lupus (DLE) karakteriziran je dominantno promjenama na koži (najčešće lica) te se liječi uglavnom samo lokalno s kortikosteroidnim kremama.
Subakutni kutani lupus eritematodes (SCLE)
Subakutni kutani lupus eritematodes (SCLE) je varijanta sistemskog lupusa (SLE) ali s dominantnim upalnim promjenama na koži, no imaju i dodatne simptome kao što su malaksalost i artritisi (upale zglobova).
Kako prepoznati lupus – simptomi
Lupus se može očitovati nespecifičnim simptomima (umor, temperatura..), osobito u početku bolesti pa je katkad teško postaviti dijagnozu. Simptomi mogu biti vrlo različiti od osobe do osobe, sve ovisi o težini bolesti i o tome koji su organi zahvaćeni. Pojedini bolesnici u početku imaju samo jedan do dva simptoma, dok drugi imaju cijeli niz simptoma.
Bolest može započeti naglo ili se razvijati postupno, s blagim simptomima. Najtipičniji i najvidljiviji simptom lupusa je karakterističan osip na licu, na obrazima, u obliku leptirovih krila, no taj osip nije prisutan kod svih bolesnika.
Na lupus treba svakako posumnjati kod mladih žena koje imaju temperaturu, bolove u zglobovima i osip, no nažalost nije kod svih bolesnika početak bolesti karakteriziran ovim tipičnim simptomima.
Najčešći simptomi lupusa su:
- umor
- povišena tjelesna temperatura
- bolovi, oticanje i ukočenost zglobova
- osip na licu, na obrazima u obliku leptirovih krila
- osip i kožne promjene drugdje na tijelu
- pogoršanje kožnih promjena nakon izlaganja suncu
- osjećaj suhoće u očima
- pritisak u prsnom košu, kašalj i osjećaj nedostatka zraka (zahvaćenost srca i pluća)
- ranice u usnoj šupljini, afte
- povećani limfni čvorovi (češće kod djece)
- prsti na rukama i nogama pobijele ili budu plavkasti nakon izalganja hladnoći ili u stresnim situacijama (Raynaud fenomen)
- anemija, sniženi trombociti (trombocitopenija), sniženi leukociti (leukopenija)
- poremećaj funkcije bubrega, pojava edema i povišenog tlaka, u uzorku urina vidljiva je proteinurija, krv u urinu (eritrociturija), cilindri
- stanjena, slaba i krhka kosa ili ispadanje kose
- bolovi u trbuhu, mučnina
- glavobolja, teškoće pamćenja, zbunjenost, epileptički napadi, promjene raspoloženja (anksioznost, depresija).
Dijagnoza lupusa
Postavljanje dijagnoze lupusa uključuje anamnezu, evidentiranje svih simptoma, klinički pregled bolesnika, a zatim se provode laboratorijski testovi. U krvnoj se slici često nalazi sniženi broj trombocita, leukocita i anemija, u urinu već spomenuta proteinurija i eritrociturija, a rade se i specifični imunološki laboratorijski testovi koji će detektirati postojanje autoantitijela (ANA, anti-DNK, anit -Sm…).
Ponekad se provodi i biopsija kožnih promjena kako bi se potvrdila ili isključila dijagnoza lupusa.
Kod nekih pacijenata bolest počinje postepeno, s malo simptoma ili blagim promjenama te je potrebno dulje praćenje i ponavljanje testova kako bi se dijagnoza potvrdila sa sigurnošću.
Liječenje lupusa
Ne postoji lijek za liječenje lupusa, no postojeća terapija ublažava upalu, smanjuje simptome i oštećenja organa te drži bolest koliko je moguće pod kontrolom. Liječenje sistemskog eritemskog lupusa ovisi o težini bolesti i njenoj fazi.
Kod nekih bolesnika bolest je blaga ili je ušla u fazu mirovanja (remisije) te terapija nije potrebna ili je samo potporna (zdrav način života, izbjegavanje stresa, zdrava prehrana…). U fazama pogoršanja ili kao stalna terapija koriste se protuupalni lijekovi i imunosupresivi.
- Nesteroidni antireumatici (ibuprofen, naproksen) — koriste se za temperaturu, bolove i oticanje zglobova, no ne savjetuje se njihovo dugotrajno uzimanje.
- Salicilati (acetilsalicilna kiselina) — daju se u manjoj dozi (80-100 mg na dan) za prevenciju pojave ugrušaka (tromboze).
- Varfarin (antikoagulantni lijek) — to je lijek koji smanjuje zgrušavanje krvi te se primjenjuje kod osoba koje su već imale pojavu tromboze, a s ciljem da se spriječi ponovno javljanje ugrušaka (tromboze).
- Antimalarici (hidroksiklorokin) — koriste se za suzbijanje kožnih problema i za bolove u zglobovima, a često se koristi kao kronična terapija lupusa kako bi se održavala bolest u remisiji (mirovanju) i spriječila pogoršanja. Hidroksiklorokin kao nuspojavu može uzrokovati oštećenje retine oka te su potrebne redovite kontrole oftalmologa svakih 6 mjeseci.
- Kortikosteroidi (prednizon, metilprednizolon) — djeluju protuupalno i daju se kod težih slučajeva lupusa, u pogoršanjima i aktivnim fazama bolesti, a doza kortikosteroida i duljina trajanja terapije određuje se prema jačini kliničke slike bolesti.
- Imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat, leflunomide) — ovi lijekovi djeluju za suprimiranje (smirivanje) imunološke reakcije i daju se kod težih oblika lupusa kod kojih je zahvaćeno više organa. Nuspojave imunosupresiva mogu biti povećana sklonost infekcijama, oštećenje jetre i povećan rizik od pojave karcinoma
- Biološka terapija monoklonskim anititijelima — (belimumab) — monoklonska su antitijela specifični imunosupresivi koji se daju pacijentima intravenski, u slučaju da unatoč provedenoj terapiji lijekovima iz drugih grupa nije došlo do smirivanja aktivnosti bolesti te pacijenti i dalje imaju visoku razinu autoantitijela.
Bolesnici s lupusom svakako trebaju voditi što uredniji i zdraviji način života, što uključuje:
- dovoljno sna i odmora
- smanjiti stres
- izbjegavati izlaganje suncu te koristiti visoke zaštitne faktore
- umjerena fizička aktivnost (sjedilački način života nosi povećan rizik od kardiovskularnih bolesti)
- uravnotežena, raznolika, zdrava prehrana
- prestati pušiti
- održavati optimalnu tjelesnu težinu (pretilost je povezana s tihom sistemskom upalom u organizmu, što pogoršava upalu koja postoji u sklopu lupusa).
Prehrana kod lupusa
Lupus je bolest koja je karakterizirana upalom, oštećenjima krvnih žila, bubrega i srca. Prehrana kod sistemskog eritemskog lupusa treba se bazirati na hrani koja smanjuje upalu te na onoj koja smanjuje rizik od pojave ateroskleroze, pretilosti, dijabetesa, povišenih masnoća u krvi, srčanih bolesti i oštećenja bubrega.
Preporuke za prehranu kod lupusa:
- smanjiti unos masnoća, crvenog mesa, konzervirane i brze hrane, šećera
- smanjiti unos soli
- izbjegavati alkohol i gazirana pića
- povećati unos žitarica, svježeg voća i povrća — izvori antioksidansa i vlakana
- minimalno 3x tjedno jesti ribu (osobito plavu ribu) kao izvor omega 3 masnih kiselina
- dodaci prehrani — vitamin D — osobe koje boluju od lupusa trebaju izbjegavati sunce te stoga moraju uzimati D vitamin u obliku dodataka prehrani (kapsule ili kapi) jer se hranom ne može unijeti dovoljno D vitamina. D vitamin vrlo je važan za uravnoteženost imunološkog sustava, ali i za mentalno zdravlje.
Moguće komplikacije kod lupusa
SLE (sistemski eritemski lupus) je multisistemska bolest kroničnog tijeka koja zahvaća više organa te stoga komplikacije mogu doći od strane različitih organa. Prognoza bolesti je vrlo različita od pacijenta do pacijenta i bolest je često nepredvidiva, a pojava komplikacija ovisi o aktivnosti bolesti, odgovoru na terapiju, proširenosti bolesti i stupnju zahvaćenosti pojedinih organa.
Moguće komplikacije su:
- anemija (anemija kronične bolesti)
- trombocitopenija s krvarenjima ili pak pojačana sklonost stvaranju ugrušaka
- oštećenje funkcije bubrega pa sve do zatajenja bubrega — često i jači stupnjevi oštećenja bubrega nemaju značajnijih simptoma (simptomi se javljaju kad je veći dio tkiva bubrega uništen i prijeti zatajenje bubrega), može se javiti hipertenzija
- upala poplućnice (pleuritis), krvarenje u plućima ili plućna embolija — zahvaćenost pluća očituje se pritiskom u prsnom košu, nedostatkom zraka, kašljem
- upala srčanog mišića (miokarditis) ili srčane ovojnice (perikarditis) — očituje se pritiskom, boli u prsnom košu, nepodnošenjem napora, zadihanošću
- veći rizik od srčanog udara
- upale stijenki krvnih žila (vaskulitis)
- veći rizik od moždanog udara
- promjene u ponašanju, raspoloženju, smetnje koncentracije, smušenost
- sklonost infekcijama (sama bolest, ali i liječenje imunosupresivima čini pacijente podložnijima infekcijama)
- problemi u trudnoći — veći rizik od spontanih pobačaja, no ako se postigne remisija (smirivanje upale), trudnoća može proteći bez komplikacija.
Prognoza i životni vijek
Sistemski eritematozni lupus je kronična bolest, vrlo raznolike prezentacije, a karakterizira je progresivan tijek s periodima smirivanja i periodima jače aktivacije bolesti. Danas se lupus uglavnom ne smatra smrtonosnom bolešću jer se uz novu imunosupresivnu i protuupalnu terapiju može kontrolirati bolest i smanjiti oštećenje organa čak i kod težih oblika bolesti.
Kod većine bolesnika lupus ipak ima srednje težak ili blaži oblik. Danas je prognoza bolesti puno bolja i stoga što je dijagnostika uznapredovala pa se bolest otkriva u ranijoj fazi, a razvijaju se i novi lijekovi te je danas desetogodišnje preživljenje >95 % (ako se akutna faza lijekovima stavi pod kontrolu). Loša prognoza uglavnom se povezuje sa zahvaćenošću središnjeg živčanog sustava, oštećenjem bubrega i kod postojanja krvarenja u plućima.
Sistemski eritemski lupus je autoimuna, kronična bolest progresivnog tijeka sa fazama pogoršanja i fazama mirovanja bolesti (remisije). Dijagnozu nije uvijek jednostavno postaviti jer se bolest prezentira na različite načine i različitog intenziteta. Na lupus treba posumnjati ako se radi o mlađoj ženskoj osobi sa osipima (osobito na licu), bolovima u zglobovima, umorom i temperaturama. Danas se, uz ranije postavljanje dijagnoze i napredniju terapiju, upala kod lupusa može držati pod kontrolom te spriječiti oštećenja organa i lošu prognozu.
