Sjogrenov sindrom ili “Sicca sindrom” (suhi sindrom) je kronična autoimuna bolest, po učestalosti odmah iza reumatoidnog artritisa te pogađa oko 0,5% odraslih osoba. Značajka ovog sindroma je sistemska autoimuna upala koja primarno oštećuje žlijezde slinovnice i suzne žlijezde te su stoga tipični simptomi suhoća očiju i usta.
Uglavnom se javlja u dobi između 40. i 60. godine života, no može se pojaviti u bilo kojoj dobi, pa i kod djece. Češće se javlja kod žena — 90% oboljelih su žene. Stupanj razvijenosti bolesti, jačina simptoma, kao i prognoza, vrlo su individualni. Uzročno liječenje ne postoji, već je uglavnom simptomatsko (usmjereno na ublažavanje tegoba) i protuupalno.
Uzroci Sjogrenovog sindroma
Specifičan uzrok pojave Sjögrenovog sindroma nije poznat. Znamo da je to kronična, autoimuna, sistemska bolest koja zahvaća cijelo tijelo, no primarno žlijezde slinovnice i suzne žlijezde.
U autoimunim bolestima imunološki sustav „napada“ vlastite stanice, odnosno dolazi do proizvodnje autoantitijela koja uzrokuju upalu i oštećenje vlastitih tkiva. U slučaju Sjögrenovog sindroma, ta autoantitijela najviše napadaju žlijezde slinovnice i suzne žlijezde, no mogu uzrokovati upalu i probleme na drugim unutarnjim organima i sluznicama.
Smatra se da za ovu bolest postoji genetska predispozicija, a da je triger za pojavu bolesti povezan s spolnim hormonima i/ili virusnom infekcijom. Sjögrenov sindrom se može pojaviti kao samostalna bolest i tada ga nazivamo primarnim. Javlja se i u 30% bolesnika koji već imaju druge autoimune bolesti (reumatoidni artritis, Hashimoto tireoiditis, SLE, sklerodermija,..) i tada ga nazivamo sekundarnim Sjögrenovim sindromom.
Simptomi Sjogrenovog sindroma
Budući da Sjögrenov sindrom primarno zahvaća i oštećuje slinovnice i suzne žlijezde, tako su najčešći, a ponekad i jedini glandularni simptomi (povezani uz navedene žlijezde):
- suhoća očiju — keratokonjunktivitis sicca
- peckanje, osjećaj pijeska u očima
- crvenilo i osjetljivost očiju
- oštećenje površine oka (erozije rožnice) — keratitis filiformis
- suhoća usta zbog smanjenog stvaranja sline (xerostomia)
- potreba za pijenjem vode noću zbog suhoće i ljepljivosti u ustima
- otežano žvakanje i gutanje — manjak sline otežava razmekšavanje hrane
- gljivična infekcija usne šupljine (Candida)
- propadanje zubi
- slabiji osjet okusa i mirisa
- pojava kamenaca u izvodnim kanalima žlijezda slinovnica
- oticanje žlijezda slinovnica — zaušnih žlijezda (parotida)
- suhoća kože
- suhoća sluznica — nosa, ždrijela, grkljana — dovodi do kašlja
- suhoća vaginalne sluznice
- suhoća sluznice probavnog sustava — kod jednjaka s pojavom otežanog gutanja (disfagija), oštećenje funkcije gušterače, jetre.
Sjögrenov sindrom ponekad zahvaća i druge organe te može dovesti do simptoma koji nisu vezani uz žlijezde slinovnice i suzne žlijezde — takozvani ekstraglandularni simptomi:
- artritis se javlja u oko 1/3 bolesnika — očituje se bolovima u zglobovima, zakočenošću i oticanjem, no ne razvijaju se deformiteti zglobova kao u reumatoidnom artritisu
- bolovi u mišićima
- umor, malaksalost
- povećanje limfnih čvorova (generalizirana limfadenopatija)
- osipi na koži (purpura zbog vaskulitisa ili osipi nakon izlaganja suncu)
- oštećenje perifernog živčanog sustava — polineuropatije sa simptomima utrnuća ili žmarci na nogama
- zahvaćenost središnjeg živčanog sustava — dovodi do smetnji u kognitivnim funkcijama i spavanju i postoji veći rizik od pojave depresije
- oštećenje bubrega
- povećan rizik od pojave malignih limfoma (npr. Hodgkinov limfom).
Sjögrenov sindrom kod djece često nema tipične glandularne simptome (javljaju se samo kod 30% djece), već se od simptoma pojavljuju neobjašnjivi osipi, umor, malaksalost, bolovi u zglobovima, osjećaj zakočenosti zglobova, oticanje žlijezde slinovnice, dugotrajni suhi kašalj…
Dijagnoza Sjogrenovog sindroma
Kako bi se sa sigurnošću postavila dijagnoza Sjögrenovog sindroma, potrebno je da kod pacijenta bude prisutno 3 ili više kriterija od navedenih 6:
- očni simptomi
- očni testovi (bojanje i Schirmer tes)
- simptomi suhoće usta
- promjene za žlijezdama slinovnicama
- prisutnost atuoantitijela u krvi
- patohistološki dokaz (analiza tkiva).
Na Sjögrenov sindrom treba posumnjati kada osoba navodi smetnje u vidu suhoće očiju i usta koji traju dulje od 3 mjeseca, a osobito ako imaju i druge, ekstraglandularne simptome.
Osobu s takvim smetnjama upućuje se na pregled oftalmologu koji će, osim pregleda rožnice očnim bojanjem (postoji li oštećenje, erozije rožnice, kvaliteta suznog filma), napraviti i Schirmer test kojim se testira količina proizvodnje suza. Test se izvodi tako da liječnik stavlja trakicu posebnog filter papirića za testiranje unutar donjeg kapka svakog oka, pacijent zatim zatvori oči te se čeka pet minuta. Nakon toga, liječnik očitava koliko je milimetara tog papirića natopljeno suzama. Kod normalne proizvodnje suza vidljivo je da je testni papirić natopljen do oko 15 — 25 mm. Osobe sa Sjögrenovim sindromom imaju rezultat testa ispod pet mm.
Testovi proizvodnje sline mjerenjem protoka sline, sijalografijom ili sijaloscintigrafijom, se izvode rjeđe, no proizvodnja sline se može procijeniti promatranjem nakupljanja sline ispod jezika. Testovi krvi, takozvani serološki testovi, traže u krvi pacijenta da li su prisutna autoantitijela (SS-A, SS-B). Ako nakon svih do sada navedenih testova nije sa sigurnošću utvrđeno da se radi o Sjögrenovom sindromu, može se napraviti biopsija slinovnice (uzimanje uzorka tkiva) te se patohistološki analizira postoje li promjene na slinovnici tipične za ovaj sindrom.
Liječenje Sjogrenovog sindroma
Sjögrenov sindrom kronična je bolest za koju ne postoji specifičan lijek niti mogućnost izlječenja. Cilj liječenja i potpornih postupaka je smanjiti simptome, poboljšati kvalitetu života i smanjiti/odgoditi štetu koju čini upala izazvana autoantitijelima. Ukoliko postoje samo galndularni simptomi (suhoća očiju i usta), tada se primjenjuje samo potporna terapija:
- kapanje očiju umjetnim suzama više puta dnevno
- gel za oči koji se koristi prije spavanja
- za suhoću usta preporučuje se žvakanje žvaka bez šećera, bomboni s ksilitolom, stalno pijuckanje tekućine, korištenje umjetne sline
- svakako se preporučuje prestati pušiti i izbjegavati suhu hranu
- prestati koristiti lijekove s antikolinergičkim svojstvima (npr. lijekovi za Parkinsonovu bolest ili lijek za bolest putovanja) jer smanjuju proizvodnju sline kao i druge lijekove koji kao nuspojavu imaju suhoću usta (antihistaminici, neki antidepresivi)
- suha koža i suhoća vaginalne sluznice tretira se hidratantnim kremama i lubrikantima
- suhoća nosne sluznice može se ublažiti ispiranjem fiziološkom otopinom i ovlaživačima zraka.
Sustavna terapija koristi se uglavnom ako postoje sistemski, ekstraglandularni simptomi sa zahvaćenošću unutarnjih organa te ako imaju pridružene druge autoimune bolesti. Koriste se lijekovi koji smanjuju upalu (koritikosteroidi), imunosupresivna terapija koja smanjuje aktivnost imunološkog sustava (metotreksat, azatioprin, leflunomid) i biološka terapija monoklonskim anititijelima (rituksimab). Pacijentima koji imaju jače izražene probleme sa zglobovima (artritis), daje se antimalarik hidroksiklorokin.
Moguće komplikacije Sjogrenovog sindroma
Vrlo je individualno koliko će upala u Sjögrenovom sindromu nekome uzrokovati tegoba i koliko će štete nanijeti. Nekim će pacijentima simptomi suhog oka i ustiju predstavljati samo dosadnu smetnju, a kod nekih će biti jače izražene tegobe i remetit će kvalitetu života. Jača upala i zahvaćanje unutarnjih organa može dovesti do ozbiljnih komplikacija i ugroziti i život pacijenta.
- Očne komplikacije — neliječena suhoća očiju, odnosno manjak suznog filma, može uzrokovati oštećenja rožnice (površine oka) te dovesti do trajnih oštećenja vida.
- Komplikacije na plućima — autoantitijela mogu uzrokovati i upalne promjene u plućima (prisutno kod 10-20% pacijenata) te dovesti do razaranja plućnog tkiva uzrokujući proširenja (bronhiektazije) i ožiljaka u plućnom tkivu, a sve to dovodi do povećane sklonosti infekcijama koje mogu biti opasne.
- Komplikacije na bubrezima — češće se javljaju bubrežni kamenci, upala bubrega (intersticijski nefritis), a na kraju i slabljenje funkcije bubrega.
- Polineuropatije — parestezije (žmarci) i utrnuće javljaju se kao posljedica oštećenja perifernih živaca, najčešće se javljaju na nogama, no može se javiti i u drugim dijelovima tijela. U težim slučajevima može se javiti slabost i otežan hod.
- Oštećenja autonomnog živčanog sustava (dysautonomia) — autonomni živčani sustav upravlja našim nesvjesnim funkcijama (disanjem, ritmom srca, tlakom, regulacijom temperature, znojenjem, ravnotežom, probavom, kontrolom mokrenja..), tako disautonomija kod Sjögrenovog sindroma može uzrokovati oscilacije tlaka i frekvencije srca, znojenje, nestabilnost i drugo.
- Maligni limfomi — ovo je najozbiljnija komplikacija, radi se o zloćudnoj promjeni limfnih čvorova, a javlja se u oko 10% pacijenata sa Sjögrenovim sindromom. Najčešći oblik limfoma je non-Hodgkin limfom, i to najčešće u parotidnoj žlijezdi.
- Karcinomi – kod pacijenata sa Sjögrenovim sindromom češće se javljaju i sljedeće zloćudne bolesti: multipli mijelom, karcinom štitnjače i želuca.
- Utjecaj na trudnoću — većina žena može normalno zatrudnjeti, iznijeti trudnoću i imati zdravu bebu, no nekad autoantitijela koja postoje u krvi majke sa Sjögrenovim sindromom mogu prijeći u krv bebe te uzrokovati komplikacije kao što su gubitak trudnoće, prijevremeni porod, blokada srčanog ritma bebe, osip na koži bebe po rođenju. Trudnice sa Sjögrenovim sindromom trebaju se odmah od početka trudnoće pojačano pratiti kako bi se na vrijeme uočile komplikacije, odnosno da se može pravovremeno intervenirati.
Prehrana kod Sjogrenovog sindroma
Kao i kod svih upalnih i autoimunih bolesti, treba izbjegavati hranu koja zakiseljuje organizam, opterećuje probavu, promovira upalu i time može pogoršavati upalna stanja. Namirnice koje treba izbjegavati su visoko rafinirane namirnice, šećer, slatkiše, alkohol, masnu i prženu hranu, sva ulja osim maslinovog, crveno meso, mlijeko i mlječne proizvode, gluten. Prehrana se treba bazirati na svježem voću i povrću, mesu peradi i ribi, cjelovitim žitaricams, maslinovom ulju, začinima, orašastim plodovima. Kod Sjögrenovog sindroma, zbog manjka sline i suhoće sluznica, potrebno je izbjegavati suhu hranu te pripremati obroke u jušnom obliku te općenito piti dovoljno tekućine (pijuckati kroz cijeli dan), a hranu je potrebno polako jesti i dovoljno žvakati.
Sjögrenov sindrom je kronična, neizlječiva autoimuna bolest, no uz potpornu terapiju, zdravu prehranu i redovite kontrole, pacijenti mogu živjeti kvalitetan i dug život. Važno je provoditi pojačanu higijenu usne šupljine te redovito posjećivati stomatologa, zatim redovito koristiti umjetne suze i kontrolirati oči kod specijaliste oftalmologa. Cjelovito praćenje pacijenta je u rukama obiteljskog liječnika i imunologa/reumatologa kako bi se procijenio razvoj bolesti, stupanj zahvaćenosti drugih organa, a sve kako bi se na vrijeme uočile komplikacije i poduzelo odgovarajuće liječenje.
